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Dicionário

xantomatose

Ou síndrome de Schuler-Christian-­Hand; disostose exoftálmica diabética. Um dis­túrbio raro do metabolismo lipóide em que os tecidos são infiltrados por massas xantomatosas ricas em colesterol, acarretando diabetes insí­pido, exoftalmos e erosão progressiva dos ossos. A infiltração das células retículo-endoteliais com o material lipóide resulta na característica célula espumosa. O retardamento do crescimen­to e do desenvolvimento mental ocorre em cer­ca de metade dos casos. O distúrbio começa na infância; os homens são três vezes mais afe­tados do que as mulheres.

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