Ou síndrome de Schuler-Christian-Hand; disostose exoftálmica diabética. Um distúrbio raro do metabolismo lipóide em que os tecidos são infiltrados por massas xantomatosas ricas em colesterol, acarretando diabetes insípido, exoftalmos e erosão progressiva dos ossos. A infiltração das células retículo-endoteliais com o material lipóide resulta na característica célula espumosa. O retardamento do crescimento e do desenvolvimento mental ocorre em cerca de metade dos casos. O distúrbio começa na infância; os homens são três vezes mais afetados do que as mulheres.